é o principal fabricante e fornecedor de 2 - (CAS: 177036-94-1) é um antagonista seletivo do receptor da endotelina - A (ETA) introduzido para o tratamento oral de pacientes com hipertensão arterial pulmonar (HAP), para melhorar a capacidade de exercício e retardar o agravamento clínico. É o terceiro antagonista do receptor ET a ser comercializado para esta indicação, atrás do bosentano e do sitaxsentano. A HAP é uma doença rara das pequenas artérias pulmonares caracterizada por proliferação e remodelação vascular, resultando num aumento progressivo da resistência vascular pulmonar e da pressão arterial pulmonar e, em última análise, insuficiência ventricular direita e morte prematura. Os primeiros sintomas da HAP incluem início gradual de falta de ar, fadiga, palpitações, edema e desmaios.