(CAS: 177036-94-1) API é um antagonista seletivo do receptor da endotelina - A (ETA) introduzido para o tratamento oral de pacientes com hipertensão arterial pulmonar (HAP), para melhorar a capacidade de exercício e retardar o agravamento clínico. A HAP é uma doença rara das pequenas artérias pulmonares caracterizada por proliferação e remodelação vascular, resultando num aumento progressivo da resistência vascular pulmonar e da pressão arterial pulmonar e, em última análise, insuficiência ventricular direita e morte prematura. Os primeiros sintomas da HAP incluem início gradual de falta de ar, fadiga, palpitações, edema e desmaios. A endotelina-1 (ET-1), um potente vasoconstritor e mitógeno do músculo liso, é um contribuidor chave para a aceleração da doença, e seus efeitos são mediados pela ativação dos receptores ETA e ETB. Em junho de 2007, a FDA concedeu a aprovação do (CAS: 177036-94-1) API para tratamento de HAP uma vez ao dia.